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La demencia frontotemporal es un síndrome que resulta de la degeneración progresiva de los lóbulos temporales y frontales del cerebro. Los lóbulos frontales son los últimos en formarse y se encargan de los procesos que nos definen como seres humanos. Son la base de la inteligencia humana y vitales en la toma de decisiones y el control del comportamiento.
La demencia frontotemporal (DFT de ahora en adelante), no es tan conocida como el alzhéimer o el párkinson, aunque puede representar la tercera causa de demencia en el mundo y está entre las principales causas de demencia antes de los 60 años.
En la DFT los cambios de conducta y de personalidad, anteceden generalmente al deterioro de la memoria.
La persona con DFT no se ajusta a las normas sociales y actúa según sus impulsos, sin que medie una regulación de su conducta en función de lo que es adecuado o no. Por ejemplo, si sienten hambre, comerán en ese mismo momento lo que haya, en cantidades exageradas. Los problemas de lenguaje pueden presentarse como incapacidad para entender lo que se les dice y expresar lo que se quiere. También pueden tener síntomas motores semejantes a la enfermedad de párkinson, como rigidez o temblores.

CAUSAS DE LA DEGENERACIÓN FRONTOTEMPORAL

La causa primaria que desencadena el proceso de degeneración aún no se conoce. Si se sabe que en los enfermos se acumulan proteínas tóxicas en las neuronas de las áreas afectadas, estas proteínas dañan a las neuronas y finalmente estas mueren. En menos del 10% de los casos esa acumulación anormal de proteínas puede estar causada por mutaciones genéticas heredadas.
Las mutaciones genéticas son en su mayoría del tipo autosómica dominante, es decir, la posibilidad de que un padre lo pase a su hijo es del 50% y con heredar un solo gen mutado es suficiente para desarrollar la enfermedad. En las familias con un historial de DFT puede recomendarse la realización de estudios genéticos.

DEMENCIA FRONTOTEMPORAL. TIPOS

En la actualidad se reconocen tres grandes variantes clínicas:
– Variante frontal.
– Demencia semántica.
– Afasia primaria progresiva.
Los síntomas aparecen por lo general antes de la sexta década de la vida. Cada variante se asocia a una implicación anatómica cerebral distinta.

DFT. VARIANTE FRONTAL

Constituye al menos la mitad de los casos de DFT. En esta variante predominan los cambios en el comportamiento de los cuales, los más frecuentes son la disminución del cuidado personal y la pérdida de interés en las actividades que antes realizaba el paciente.
Las personas que la padecen presentan dificultades en la planificación y organización del espacio.
La variante frontal progresa con lentitud, en su desarrollo puede observarse el deterioro de las relaciones sociales de la persona afectada. Esto tiene que ver en gran medida con la desinhibición, rigidez e inflexibilidad mental que sufre el paciente y que llega a afectar su relación con los demás.

DFT. DEMENCIA SEMÁNTICA (DS)

La DS se caracteriza por una alteración progresiva de la memoria semántica, que afecta inicialmente al conocimiento de las palabras, no pueden usar correctamente las palabras según su significado, a pesar de que conservan la capacidad de pronunciarlas correctamente o de elaborar oraciones de forma sintácticamente correcta, pero carentes de sentido.
Al comienzo, los pacientes tienen poca conciencia de su defecto y van perdiendo de manera progresiva la capacidad para entender el significado de las palabras, así como los estímulos visuales, olores, sabores y sonidos no verbales.
Otras alteraciones conductuales son sutiles e incluyen depresión, desinhibición, apatía o irritabilidad. Los cambios en la conducta alimentaria son frecuentes, sobre todo con apetencia por lo dulce.

DFT. AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA (APNF)

La APNF se caracteriza por una pérdida progresiva del lenguaje. El paciente presenta usualmente dificultades para nombrar objetos o personas y no encuentra las palabras correctas para establecer una conversación. Pueden observarse anormalidades en el lenguaje común, con una disminución del tamaño de las frases, alteración en la velocidad del lenguaje, en la articulación de las palabras y también errores gramaticales.
Es característico en este síndrome la relativa conservación de la comprensión, de la inteligencia no verbal y de la memoria.
La lectura en voz alta está alterada, aunque el paciente puede conservar la comprensión escrita, así como la escritura.
En las fases iniciales e intermedias del proceso, las personas suelen utilizar recursos no verbales (señalan con el dedo, hacen mímica, etc.)

DIAGNÓSTICO DE LA DEGENERACIÓN FRONTOTEMPORAL

La demencia frontotemporal no puede identificarse con una sola prueba, así que los médicos intentar identificar ciertos rasgos característicos al tiempo que excluyen otras causas posibles.

El trastorno puede ser especialmente difícil de diagnosticar en los primeros estadios, ya que los síntomas de la DFT a menudo se superponen con otras afecciones.

ANÁLISIS DE SANGRE
El médico puede solicitar un análisis de sangre para ver si existe otro problema que esté causando los síntomas, como enfermedad hepática o renal.

EXPLORACIONES DEL CEREBRO
Al observar imágenes del cerebro, los médicos pueden detectar anormalidades visibles, como coágulos, sangrado o tumores, que pueden estar provocando diferentes signos y síntomas.
La resonancia magnética (RM) o la tomografía por emisión de positrones (TEP) son algunas de las técnicas empleadas.

EVALUACIÓN NEUROPSICOLÓGICA
En ocasiones los médicos pautan una evaluación neuropsicológica más amplia sobre las funciones ejecutivas, las capacidades de memoria, etc. Este tipo de pruebas es especialmente útil para determinar el tipo de demencia en las primeras etapas de la enfermedad.

TRATAMIENTO DE LA DFT
En la actualidad no existe un tratamiento farmacológico específico para la demencia frontotemporal. Se utilizan fármacos en función de los síntomas que manifiesta el enfermo. La agresividad puede ser muy problemática para los pacientes y los cuidadores, en muchas ocasiones se requiere una intervención farmacológica.
El tratamiento consiste en controlar los síntomas. Se pueden utilizar:
Antidepresivos: Algunos tipos de antidepresivos como la trazodona, pueden reducir los problemas de comportamiento asociados a la DFT. Los inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina (ISRS), como la sertralina o la fluvoxamina, también han sido eficaces en algunas personas.
Antipsicóticos: En ocasiones se usan antipsicóticos como la olanzapina (zypresa) o la quetiapina (seroquel) para combatir los problemas de comportamiento que genera la DFT. Sin embargo, estos medicamentos deben usarse con precaución porque entre sus efectos secundarios se incluye un mayor riesgo de muerte en los pacientes con demencia.
El manejo no farmacológico es muy importante en pacientes con diagnóstico de DFT. La educación a los pacientes y a los cuidadores acerca del carácter progresivo de la enfermedad es de vital importancia.
Los familiares pueden sentirse desbordados por los cambios drásticos de conducta de su familiar, ayudarles a entender que es parte de las consecuencias de la enfermedad es clave.

El tratamiento neuropsicológico

La neuropsicología no solo puede ayudar en el diagnóstico de esta demencia, sino también a través de la intervención, de la estimulación cognitiva, que permita mejorar la calidad de vida de los pacientes. Su objetivo es mantener las capacidades el mayor tiempo posible, la atención, la orientación, la percepción, el razonamiento, etc.

En la intervención neuropsicológica debemos detectar las actividades en las que los pacientes han sido expertos antes de la aparición de la demencia, con el fin de fomentar la motivación a la hora de enseñar las estrategias de readaptación, ya que la práctica extensa y el grado “experto” premórbido hace que sean capacidades más resistentes al proceso demencial.

Terapia del lenguaje

Las personas con dificultades del lenguaje pueden aprovechar el tratamiento logopédico para aprender estrategias alternativas que les permitan comunicarse.

Estilos de vida y pautas de actuación

A medida que la afectación avance, el paciente necesitará contar con personas responsables de su cuidado que le ayuden a realizar las actividades de la vida cotidiana, además de proporcionarle seguridad, transporte, ayudar en la gestión económica, etc. Es importante que la persona deje de conducir vehículos.
El ejercicio regular ayuda a mejorar el estado de ánimo y la capacidad de pensar.
Tal vez resulte eficaz realizar algunas adaptaciones en la vivienda, como retirar alfombras, elevar los inodoros, etc.
Las personas responsables del cuidado de estos pacientes pueden reducir problemas de comportamiento modificando la forma en la que interactúan con las personas con demencia. Por ejemplo:
– Evitando situaciones o actividades que desencadenen comportamientos no deseados.
– Prever las necesidades y satisfacerlas cuanto antes.
– Mantener un ambiente tranquilo.
– Proporcionar rutinas estructuradas.
– Simplificar las tareas cotidianas.
– Usar el sentido del humor.

El cuidador principal

Cuidar de alguien con DFT puede ser difícil y agotador, debido a los cambios extremos en la personalidad y los problemas de conducta que a menudo desarrollan los pacientes.
Las personas responsables del cuidado necesitan ayuda de sus familiares, amigos, y grupos de apoyo o programas de respiro. Es de utilidad informar a las demás personas sobre los síntomas conductuales y sobre que esperar si van a pasar tiempo con el paciente.
Los cuidadores principales deben recordar cuidar de su propia salud, hacer ejercicio, comer de forma saludable y controlar el estrés.

Mónica Palao Ortuño
Neuropsicóloga en Clínica Clern

Clínica Clern, Yecla (Murcia), especializada en Neuropsicología, Psicología,  Método Padovan, Medicina Hiperbárica, Sistema de Marcha Asistida con Robot WALKBOT, Fisioterapia, Método Therasuit, VitalStim, Logopedia Neurofuncional, Terapia Miofuncional, Forbrain, Irisbond,  Neurofeedback, Reeducación Auditiva.

Nº R.R.S.R. 20700016